DIAGNÓSTICO. LA DISPLASIA ECTODÉRMICA HIPODRÓTICA ES HEREDITARIA.

Niños con extraña enfermedad

Este padecimiento se da por deficiencias en el tejido ectodermo, del que deriva la piel, uñas y dientes. La incidencia es de un caso por cada 10 mil niños nacidos vivos. Al año en Panamá se dan 61 mil nacimientos vivos.

ESPECIAL PARA LA PRENSA/T. González.

EXCEPCIÓN. Carlos Iván y Fernando asisten a diario a clases, de las que se retiran una hora antes que el resto de los estudiantes, debido a su padecimiento.539337

Jugando en el patio de su humilde morada en Quebrada de Hacha, distrito de Besiko, Carlos Iván y Fernando Montezuma —de 8 y 6 años de edad, respectivamente— viven despreocupados de su incierto futuro, mientras su abuela y su padre buscan y no encuentran salidas a su difícil situación.

Y es que ambos niños de la etnia indígena ngöbe padecen de displasia ectodérmica hipohidrótica, una enfermedad hereditaria poco común, cuya incidencia es de un caso por cada 10 mil niños nacidos vivos. El ectodermo es un tejido embrionario del cual se derivan la piel, las uñas y los dientes, y debido a que éste no se desarrolla durante el período de gestación de forma adecuada, los niños afectados presentan ausencia o disminución del pelo, dientes, uñas y glándulas sudoríparas. Según Fernando Montezuma, padre de los menores, sus hijos han perdido los dientes, y el cabello se les ha caído en un gran porcentaje, pero lo que más le preocupa son los insistentes calores que padecen a diario, situación que los lleva a bañarse de forma constante.

Montezuma dice que la única atención médica que reciben sus hijos son las del médico pediatra Geovaldo Guerra, quien pronosticó envejecimiento prematuro, y dice que a través de la internet fue que se realizó el diagnóstico.

Guerra añadió que los niños reciben vigilancia médica solo cuando tienen alguna urgencia. Actualmente no están bajo ningún tratamiento especial.

Consultada la pediatra genetista Gladys Cossio, jefa del Departamento de Genética del Hospital del Niño, explicó que Carlos Iván y Fernando no padecen de envejecimiento prematuro tipo progeria, sino de una entidad genética hereditaria: displasia hipodérmica que se genera cuando no hay un adecuado desarrollo de las estructuras derivadas del tejido ectodérmico.

Por eso, apuntó que los infantes presentan una precipitada caída del cabello y una hebra muy fina. Además tienen problemas de dentición, sus uñas no están bien desarrolladas y no tienen cejas.

De acuerdo con la especialista en pediatría genética, los calores que Montezuma dice que sufren a diario sus hijos ocurren porque les da fiebre, sin embargo, lo ignoran debido a que los niños no están recibiendo la atención médica especializada a la que deberían estar sometidos.

Esos pequeños, apuntó, requieren un tratamiento de tipo dermatológico y odontológico. Dijo que en Panamá ocurren aproximadamente 61 mil nacimientos vivos al año, lo que indica que de esta enfermedad se deben registrar siete casos anualmente.

Entre los síntomas que presentan los pacientes afectados por displasia ectodérmica hipohidrótica están la intolerancia al calor, fiebre, hipertemia grave e incluso muerte súbita.

Celestina Montezuma, abuela de los infantes, recalcó que la falta de empleo para ella como para su hijo, les dificulta el sustento familiar y les imposibilita brindarles a los niños los cuidados especiales que requieren.

Relató que la madre de Carlos Iván y Fernando, Faustina Rodríguez, viajó hacia la ciudad capital hace cuatro años y desde entonces en Quebrada de Hacha no se sabe de ella

En tanto, el director de la escuela de Quebrada de Hacha, Iván Rojas, manifestó que la salud de Carlos Iván y Fernando es buena y que se comportan con normalidad mientras no estén afectados por el calor.

Rojas afirmó que Carlos y Fernando, alumnos de segundo y primer grado, respectivamente, son excelentes alumnos, a pesar de que retornan a su residencia una hora antes que sus compañeros.

Fernando Montezuma informó de que trabajó por ocho años consecutivos en un programa de alfabetización en la vecina comunidad de Jengibre, pero sin previa explicación fue cesado por el Ministerio de Educación (MEDUCA) a finales del año pasado. "No era suficiente lo que ganaba (75 dólares mensuales), pero por lo menos pagaba Seguro Social y tenía a mis hijos como beneficiarios", recordó Montezuma, quien solicitó trabajo y asistencia médica para sus hijos al Gobierno nacional.

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